سارکوم یوئینگ چیست و چه علائمی دارد؟

سارکوم یوئینگ چیست و چه علائمی دارد؟ سارکوم یوئینگ تومور جامد بدخیم است که معمولا در استخوان رخ می‌دهد. آن ها به ندرت در بافت نرم، یعنی در بافت همبند، چربی، بافت ماهیچه ای یا بافت اعصاب محیطی ایجاد می‌شوند. در موارد نادر سارکوم یوئینگ مستقیما در بافت های نرم، یعنی خارج و بدون درگیری استخوان ایجاد می‌شود. در این مقاله قصد داریم اطلاعاتی درباره سارکوم یوئینگ و علائم آن بیان کنیم، با ما همراه باشید.

آشنایی با سارکوم یوئینگ

سارکوم یوئینگ یک تومور استخوانی سرطانی است که کودکان و بزرگسالان را تحت تاثیر قرار می‌دهد. نام خود را از دکتر جیمز یوئینگ، دکتری که برای اولین بار تومور را در دهه 1920 توصیف کرد، گرفته شده است. سارکوم یوئینگ ممکن است در هر جایی از بدن ایجاد شود، اما معمولاً از استخوان‌های بلند دست‌ها و پاها، لگن یا قفسه سینه منشا می‌گیرد. اگرچه نادرتر است، اما ممکن است در جمجمه یا استخوان های صاف تنه نیز ایجاد شود. در حالی که اغلب یک تومور استخوان است، سارکوم یوئینگ می‌تواند ماهیچه ها و بافت های نرم اطراف تومور را نیز درگیر کند. سلول‌های سارکوم یوئینگ همچنین می‌توانند به سایر نواحی بدن از جمله مغز استخوان، ریه‌ها، کلیه‌ها، قلب، غدد فوق کلیوی و سایر بافت‌های نرم متاستاز بدهند. تومورهای عصبی اکتودرم اولیه (PNET) تومورهای مرتبط مولکولی هستند که اغلب در خارج از استخوان ایجاد می‌شوند. در حالی که سارکوم یوئینگ می‌تواند در هر زمانی در دوران کودکی رخ دهد، بیشتر در دوران بلوغ، زمانی که استخوان ها به سرعت در حال رشد هستند، ایجاد می‌شود.

علت سارکوم یوئینگ چیست؟

علت دقیق سارکوم یوئینگ به طور کامل شناخته نشده است. محققان نتوانسته اند عوامل خطر یا اقدامات پیشگیرانه را برای سارکوم یوئینگ مشخص کنند. با این حال، محققان تغییرات کروموزومی را در DNA سلول کشف کرده اند که می‌تواند منجر به تشکیل سارکوم یوئینگ شود. این تغییرات ارثی نیستند. آنها پس از تولد بدون هیچ دلیلی در کودکان ایجاد می‌شوند. سارکوم یوئینگ زمانی شروع می‌شود که سلول، تغییراتی را در DNA خود ایجاد کند. در واقع در DNA  سلول دستورالعمل هایی وجود دارد که به سلول دستور می‌دهد که چه کاری را باید انجام دهد. تغییراتی که در سلول ایجاد می‌شود، به این صورت است که به سلول دستور می‌دهد که به سرعت تکثیر شود و در زمانی که سلول های سالم پس از مدتی می‌میرند، باید باقی بمانند. در نتیجه یک توده از سلول های غیر طبیعی ایجاد می‌شود که می‌تواند به بافت سالم بدن حمله کند و آن را از بین ببرد.

علائم سارکوم یوئینگ

سارکوم یوئینگ معمولا علائمی مثل درد و تومور در محل ایجاد خود به همراه خواهد داشت. درد می‌تواند به صورت تناوبی ایجاد و قطع گردد، اما با پیشرفت بیماری طی هفته ها تا ماه ها بدتر خواهد شد. معمولا شب ها و هنگام انجام فعالیت، این دردها تشدید می‌گردد. برخی از افراد ممکن است توده را بر روی استخوان خود لمس کنند. بیماری سارکوم یوئینگ علائم دیگری نیز می‌تواند به همراه داشته باشد. از جمله این علائم می‌توان به ناتوانی در حرکت دادن مفاصل به دلیل درگیر بودن همزمان فضای مفصلی اشاره کرد. این عارضه معمولا در حالتی ایجاد می‌شود که توده در نزدیکی مفصل استخوان ایجاد شده باشد. برخی از افراد ممکن است علائمی مانند تب، کاهش وزن یا خستگی بیش از حد را نیز تجربه کنند. در برخی موارد به ندرت تومورهای نزدیک ستون فقرات می‌توانند بر اعصاب مجاور تاثیر بگذارند که می‌تواند منجر به کمر درد و همچنین ضعف، بی حسی یا فلج در بازوها یا پاها شود. تومورهایی که به ریه ها گسترش یافته اند می‌توانند موجب تنگی نفس شوند.

میزان شیوع سارکوم یوئینگ

سارکوم یوئینگ دومین تومور شایع استخوان در کودکان و نوجوانان است. آن ها حدود 2 درصد از سرطان های دوران کودکی و نوجوانی را تشکیل می‌دهند. بیش از نیمی از بیماران در سنین 10 تا 20 سالگی بیمار می‌شوند، به ویژه نوجوانان بین 12 تا 17 سال تحت تاثیر قرار می‌گیرند. این بیماری همچنین در نوزادان، کودکان نوپا و کودکان مدرسه ای و همچنین در بزرگسالی پیشرفته رخ می‌دهد. پسران و نوجوانان پسر بیشتر از دختران به این بیماری مبتلا می‌شوند.

تشخیص سارکوم یوئینگ چگونه است؟

تشخیص سارکوم یوئینگ به دلیل نادر بودن و شباهت علائم آن با سایر بیماری ها می‌تواند چالش برانگیز باشد. با این حال، چندین مرحله و روش کلیدی وجود دارد که پزشکان برای شناسایی دقیق این نوع سارکوم استفاده می‌کنند. روش های تشخیص سارکوم یوئینگ شامل موارد زیر است:

تست های آزمایشگاهی

تشخیص سارکوم یوئینگ شامل گرفتن تاریخچه پزشکی جدید و معاینه فیزیکی و همچنین معاینه خون و ادرار می‌باشد. در حالی که هیچ نشانگر توموری که بتواند به طور خاص سارکوم یوئینگ را نشان دهد وجود ندارد، اما ناهنجاری های خاصی وجود ندارد که این آزمایش های آزمایشگاهی در چارچوب تشخیص داده می‌شوند، اولین سرنخ ها از ماهیت بیماری می‌توانند تمایز را از سایر بیماری های تومور کاندید ارائه دهند و پشتیبانی کنند.

معاینات تصویر برداری

احتمال وجود تومور بدخیم استخوان معمولا می‌تواند بر اساس یافته های معمولی در رادیوگرافی باشد. استفاده از تکنیک های تصویربرداری اضافی مانند تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) یا توموگرافی کامپیوتری (CT)با ماده حاجب می‌تواند محل دقیق و اندازه تومور و تمایز آن از ساختارهای مجاور (مانند بافت ماهیچه ای و تاندون یا کپسول های مفصلی) باشد. از طرفی متاستازها نیز از این طریق به خوبی قابل تشخیص هستند.

برداشتن و بررسی بافت تومور

برای تایید قطعی تشخیص سارکوم یوئینگ، همیشه باید یک نمونه از بافت گرفته شود. برداشتن بافت (بیوپسی) باید توسط پزشکانی انجام شود که در عمل سارکوم نیز تخصص دارند.  فاکتورهای مهم تشخیص در بیماران مبتلا به سارکوم یوئینگ ابتدا ماهیت، محل و وسعت تومور (لوکالیزه یا متاستاتیک) است که با روش تشخیص توصیف شده تعیین می‌شود. با این حال، سن بیمار در زمان تشخیص و پاسخ به این بیماری به شیمی درمانی نقش بسیار مهم است. همه این عوامل با هدف دستیابی به بهترین نتیجه درمانی ممکن برای هر بیمار وارد برنامه ریزی درمانی می‌شوند.

درمان سارکوم یوئینگ

گزینه های درمان سارکوم یوئینگ معمولاً ترکیبی از روش‌های درمانی شامل جراحی سارکوم استخوان، شیمی‌درمانی و پرتودرمانی است. نوع دقیق درمانی که بیمار دریافت می‌کند به اندازه، موقعیت و گسترش تومور بستگی دارد.

شیمی درمانی

شیمی درمانی، درمان با داروهای ضد سرطان، معمولاً ابتدا برای کوچک کردن تومور اولیه یا اصلی انجام می‌شود.

جراحی حفظ اندام

یک متخصص به نام جراح ارتوپد، تومور را با جراحی خارج می‌کند. وی تمام تلاش خود را برای برداشتن تومور بدون ایجاد آسیب بیش از حد به اندام انجام می‌دهد که به آن عمل جراحی حفظ اندام می‌گویند. در این نوع جراحی، قسمت بیمار استخوان برداشته می‌شود و با یک قطعه مصنوعی (پروتز) یا تکه ای از استخوان از بانک استخوان (گرافت استخوان) جایگزین می‌شود. بعداز جراحی بیمار معمولاً می‌تواند به طور طبیعی از اندام خود استفاده کند. اگر کودک در حال رشد است و از یک قطعه مصنوعی برای جایگزینی استخوان بیمار استفاده شده است، ممکن است نیاز به جراحی های اضافی برای بلندتر شدن استخوان مصنوعی در حین رشد کودک باشد. پزشک ممکن است توصیه کند از ورزش های تماسی نیز خودداری کند، زیرا اگر پیوند استخوان یا پروتز آسیب ببیند، ممکن است برای ترمیم یا جایگزینی آن نیاز به عمل بزرگ دیگری باشد. اگر تومور در یکی از استخوان‌های اصلی بازو یا پا باشد و رگ‌های خونی و اعصاب اطراف را تحت تأثیر قرار داده باشد، ممکن است جراحی برای برداشتن کل اندام (آمپوتاسیون) ضروری باشد. اگرچه چشم‌انداز قطع عضو برای خانواده‌ها و بیماران نگران‌کننده است، اما کودکانی که دارای اندام مصنوعی هستند معمولاً می‌توانند فعالیت‌های عادی خود را از سر بگیرند و حتی ورزش کنند. اندام های مصنوعی به طور دقیق برای هر کودک قرار می‌گیرند و به طور منظم با رشد کودک تنظیم می‌شوند.

پرتو درمانی

در صورتی که جراحی برای برداشتن سارکوم یوئینگ امکان پذیر نباشد، ممکن است پرتودرمانی، اشعه ایکس هدفمند که سلول های سرطانی را می‌کشد، انجام شود. علاوه بر این، شیمی درمانی پس از جراحی یا پرتودرمانی برای از بین بردن سلول های توموری که ممکن است به سایر قسمت های بدن گسترش یافته باشد، انجام می‌شود. اکثر بیماران مبتلا به سارکوم یوئینگ قابل درمان هستند. حتی اگر تومور عود کند، درمان اضافی با جراحی، پرتودرمانی و یا شیمی درمانی ممکن است موفقیت آمیز باشد.  جراحی و پرتودرمانی می‌تواند رشد استخوان ها را متوقف کند و ممکن است منجر به عدم تقارن شود. در نتیجه، برخی از کودکان ممکن است در آینده به جراحی های اصلاحی نیاز داشته باشند.

شیمی درمانی اضافی

دور دیگری از شیمی درمانی پس از جراحی یا پرتودرمانی برای از بین بردن سلول های توموری که ممکن است به سایر قسمت های بدن گسترش یافته باشند، انجام می‌شود.

درمان های هدفمند

محققان در حال تلاش برای یافتن راه‌های جدید و بهبود یافته برای درمان انواع سرطان‌ها از جمله سارکوم یوئینگ هستند. در حالی که پیشرفت هایی حاصل شده است، درمان های هدفمند مانند ایمونوتراپی برای بیماران مبتلا به سارکوم یوئینگ تجربی در نظر گرفته می‌شود.

مراقبت های لازم پس از درمان سارکوم یوئینگ

پس از اتمام درمان برای سارکوم یوئینگ، ادامه مراقبت های بعدی برای نظارت بر علائم عود و رسیدگی به هرگونه اثرات بالقوه طولانی مدت درمان مهم است. برنامه مراقبت پس از درمان بسته به موقعیت خاص فرد و درمان های دریافتی متفاوت خواهد بود، اما به طور کلی مراقبت های لازم پس از درمان سارکوم یوئینگ شامل موارد زیر است:

• معاینات پزشکی منظم بخشی ضروری از مراقبت های پس از درمان سارکوم یوئینگ است. این چک‌آپ‌ها به پزشک اجازه می‌دهد تا سلامت کلی فرد را تحت نظر داشته باشند و هرگونه نشانه‌ای از عود سرطان یا سایر عوارض احتمالی را تشخیص دهند. 
• آزمایشات تصویربرداری مانند اشعه ایکس، سی تی اسکن و اسکن MRI ممکن است برای نظارت بر علائم عود سرطان یا ارزیابی اثرات طولانی مدت درمان بر روی استخوان ها و بافت های اطراف استفاده شود. این آزمایش ها اطلاعات دقیقی در مورد وضعیت بیماری ارائه می‌دهند و در صورت لزوم می‌توانند به تصمیم گیری های درمانی بیشتر کمک کنند.
• بسته به نوع درمان دریافتی، افراد ممکن است از فیزیوتراپی یا توانبخشی برای رفع هرگونه محدودیت فیزیکی یا عوارض جانبی ناشی از سرطان یا درمان آن بهره مند شوند. فیزیوتراپی می‌تواند به بهبود قدرت، دامنه حرکتی و عملکرد کلی بدن کمک کند، در حالی که برنامه های توانبخشی می‌توانند چالش های خاص مربوط به تحرک و فعالیت های روزانه را برطرف کنند.
• پیروی از یک سبک زندگی سالم برای بهزیستی کلی مهم است و همچنین می‌تواند به کاهش خطر عود سرطان و سایر عوارض سلامتی کمک کند. پزشک ممکن است توصیه های مربوط به تغذیه، ورزش، ترک سیگار و سایر عوامل سبک زندگی را برای حمایت از سلامت مطلوب در طول دوره پس از درمان ارائه دهد.

دکتر مسعود میرکاظمی

متخصص ارتوپدی و تورماتولوژی و آسیب های ورزشی
فلوشیپ جراحی تومورهای استخوانی و عضلانی
عضو انجمن بین الملی حفظ اندام امریکا و اروپا ( ISOLS )
عضو انجمن جراحان ارتوپدی ایران ( IOA )
استاد یار دانشگاه