آشنایی با بیماری کندروسارکوم و روش های درمان آن

کندروسارکوم، دومین سرطان شایع استخوان است و امکان ابتلا به این بیماری در زنان و مردان مساوی است. اگر به مشکلات استخوانی دچار هستید و یا علاقه به شناخت انواع بیماری ها دارید، با ما در این مقاله همراه باشید تا با سرطان کندروسارکوم، علائم و نشانه های آن و راه های تشخیص و درمان بیماری بیشتر آشنا شوید.

بیماری کندروسارکوم چیست؟

کندروسارکوم (Chondrosarcoma) یک تومور بدخیمِ استخوان است که از سلول‌های غضروفی منشأ می‌گیرد؛ یعنی تومور در بافتی شکل می‌گیرد که وظیفه ساخت یا نگه‌داری غضروف را دارد. این سرطان بیشتر در استخوان‌های لگن، ران (فمور)، بازو (هومِروس)، دنده‌ها و گاهی در انتهای استخوان‌های بلندِ دست و پا بروز می‌کند. برخلاف بسیاری از تومورهای استخوانیِ دیگر، کندروسارکوم معمولا در بزرگسالان میانسال تا سالمند (حدود ۳۰ تا ۶۰ سال) دیده می‌شود و در کودکان نادر است.

ویژگی‌های مهمِ کندروسارکوم:

• سرعت رشد متغیر: از نوع کم‌درجه (کند رشد) تا نوع پُرتهاجم (مانند مزانشیمی یا دِدیفرانسیه) متغیر است. هرچه درجهٔ تومور بالاتر باشد، احتمال عود و متاستاز بیشتر است.
• مقاومت به شیمی‌درمانی و پرتودرمانی: سلول‌های غضروفیِ بدخیم به‌طور طبیعی کم‌فشار خون‌رسانی می‌شوند؛ در نتیجه، به داروهای شیمی‌درمانی و اشعه پاسخ ضعیفی می‌دهند. بنابراین درمان اصلی، جراحیِ وسیع برای برداشت کامل تومور است.
• علائم بالینی: دردِ پیشرونده در ناحیهٔ تومور، تورم یا تودهٔ قابل لمس، محدودیت حرکت مفصل مجاور و در موارد پیشرفته، شکستگی پاتولوژیک (شکستگی خودبه‌خودی) از نشانه‌های شایع است.
• به درجهٔ تومور، محل درگیری و میزان برداشت کامل در جراحی بستگی دارد؛ تومورهای کم‌درجه با برداشته شدن وسیع، پیش‌آگهی بهتری دار

نشانه های بیماری کندروسارکوم

علائم کندروسارکوم می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• درد: معمولاً در محل تومور درد مداوم و شدید حس می‌شود.
• تورم: ممکن است در ناحیه‌ی آسیب‌دیده تورم وجود داشته باشد.
• کاهش حرکت: تومور ممکن است موجب محدودیت در حرکت مفاصل مجاور شود.
• ضعف:  اگر تومور در ستون فقرات ایجاد شود، ممکن است فشار بر روی اعصاب وارد کند و باعث ضعف یا بی‌حسی شود.

چه کسانی در معرض خطر ابتلا به کندروسارکوم هستند؟

بطور کلی علت دقیق کندروسارکوم ناشناخته است. اما بیشتر در افراد بالای 40 سال و کسانی که به برخی از اختلالات ژنتیکی مبتلا هستند، این نوع سرطان دیده می‌شود. در مواردی که فرد به انکندروم (تومورهای خوش خیم غیر سرطانی) و استئوکندروم (ناهنجاری رشد استخوانی) مبتلا باشد، بیشتر در معرض ابتلا به کندروسارکوم است.

کندروسارکوم ارثی است؟

به طور کلی کندروسارکوم در بیش از ۹۰ درصد موارد به صورت تک‌ گیر (اسپورادیک) رخ می‌کند و سابقهٔ خانوادگی مستقیم ندارد. علت دقیق آن هنوز روشن نیست و اغلب جهش‌های ژنتیکیِ به‌وجود آمده در طول عمر (مانند IDH1/IDH2) عامل ایجاد تومور هستند، نه ژن‌هایی که والدین به ارث داده باشند. بنابراین خود کندروسارکوم به‌ طور معمول «ارثی» نیست، ولی اگر فرد یا خانواده‌ای دچار یکی از سندرم‌های نام برده باشند باید زیر نظر ارتوپد – انکولوگ و با تصویربرداری (MRI / CT یا رادیوگرافی) دوره‌ای پایش شوند.

• در خانواده‌هایی که سابقهٔ سندرم‌های فوق یا چند مورد انکندروما/اُستئوکندروما وجود دارد، مشاورهٔ ژنتیک می‌تواند ارزشمند باشد تا اعضای در خطر شناسایی و برنامه پایش تدوین شود.
• در افرادِ بدون این اختلالات، انجام غربالگری خاصی برای کندروسارکوم توصیه نمی‌شود؛ اما هر درد استخوانی پایدار یا تودهٔ پیشرونده باید توسط متخصص ارزیابی شود.

تشخیص بیماری کندروسارکوم

برای تشخیص این بیماری، ابتدا پزشک معاینات بالینی و بررسی سوابق پزشکی را انجام خواهد داد. اما تشخیص سرطان به این آسانی نیست و اگر پزشک احتمال سرطان سارکوم یا کندروسارکوم را بدهد، حتما باید تست های تشخیصی لازم به قرار زیر انجام شود.

رادیوگرافی

رادیوگرافی ساده یکی از اولین و مهم‌ترین روش‌های تصویربرداری برای تشخیص کندروسارکوم است. این روش به پزشک اجازه می‌دهد تا تغییرات غیرطبیعی استخوان و ساختارهای غضروفی را مشاهده کند. در رادیوگرافی کندروسارکوم معمولاً یک توده با ساختار نیمه‌شفاف یا کدر دیده می‌شود که ممکن است همراه با تخریب استخوان، ایجاد نواحی حفره‌ای (لوکوس‌ها)، و ضخیم شدن یا بی‌نظمی در لبه‌های استخوان باشد. همچنین ممکن است الگوی رسوب کلسیم در داخل تومور دیده شود که به شکل لکه‌ها یا خطوط نامنظم ظاهر می‌شود.

هرچند رادیوگرافی اولیه می‌تواند به تشخیص مشکوک کندروسارکوم کمک کند، اما برای تعیین دقیق اندازه، محل دقیق، عمق نفوذ و ارتباط تومور با بافت‌های نرم اطراف، معمولاً نیاز به انجام تصویربرداری‌های پیشرفته‌تر مانند MRI یا سی‌تی‌اسکن است. این روش‌های پیشرفته کمک می‌کنند تا برنامه‌ریزی دقیق‌تر جراحی و درمان انجام شود.

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (ام آرآی)

 برای بررسی دقیق‌تر اندازه، محل و ویژگی‌های تومور، به خصوص تأثیر آن بر روی بافت‌های نرم اطراف استخوان از ام‌آرآی استفاده می‌شود.

سی‌تی اسکن

برای بررسی جزئیات بیشتر از ساختارهای استخوانی و تعیین گستردگی تومور سی تی اسکن استفاده می‌شود.

اسکن استخوان

در مواردی که نیاز به بررسی گستردگی بیماری در سراسر بدن وجود دارد، این اسکن می‌تواند کمک‌ کننده باشد.

نمونه‌برداری (بیوپسی)

برای تأیید تشخیص کندروسارکوم، انجام بیوپسی ضروری است. این فرآیند شامل برداشتن نمونه‌ای از بافت تومور برای بررسی‌های پاتولوژیکی است. بیوپسی انواع متعددی دارد که از آن جمله می‌توان به موارد زیر اشاره کرد.

بیوپسی سوزنی

 یکی از روش‌های رایج است که در آن با استفاده از سوزن مخصوص، نمونه کوچکی از تومور گرفته می‌شود.

بیوپسی جراحی

 در برخی موارد، ممکن است نیاز به برداشتن نمونه بزرگ‌تری از تومور از طریق جراحی باشد.

درمان کندروسارکوم

درمان اصلی بیماری کندروسارکوم، جراحی گسترده و کامل برای برداشت تومور است. به دلیل مقاومت نسبی سلول‌های غضروفی بدخیم به شیمی‌درمانی و پرتودرمانی، این روش‌ها معمولاً تأثیر چندانی در کنترل بیماری ندارند و بیشتر به عنوان درمان‌های کمکی یا در موارد خاص استفاده می‌شوند. هدف جراحی، حذف کامل تومور به همراه حاشیه‌ای از بافت سالم اطراف آن است تا خطر عود کاهش یابد. در مواردی که تومور در محل‌هایی مانند لگن یا ستون فقرات قرار دارد و جراحی کامل دشوار است، درمان ترکیبی و مراقبت‌های تخصصی بیشتری لازم است. پس از جراحی، پیگیری‌های منظم با تصویربرداری جهت بررسی احتمال بازگشت بیماری بسیار مهم است. در صورت عود یا پیشرفت بیماری، بسته به شرایط ممکن است درمان‌های تکمیلی مانند جراحی مجدد یا استفاده محدود از پرتودرمانی به کار گرفته شود.

جراحی کندروسارکوم

 معمولاً اولین و اصلی‌ترین روش درمانی است. هدف جراحی، تخلیه کامل تومور است. بهترین جراح سارکوم، جهت اطمینان از برداشته شدن کامل تومور، قسمتی از بافت های سالم اطراف آن را نیز برمی‌دارد. با توجه به محلی که دچار کندروسارکوم شده است، احتمال نیاز به پیوند استخوان یا تعویض مفصل نیز وجود دارد. به طور کلی در طی عمل، جراح تمام سعی خود را می‌کند تا عضو مورد نظر را حفظ کند. اما در مواردی این موضوع امکان پذیر نیست و فرد عضو مورد نظر را از دست می‌دهد.

رادیوتراپی و شیمی درمانی

رادیوتراپی و شیمی‌درمانی به طور کلی نقش محدودی در درمان کندروسارکوم دارند، زیرا این نوع تومور به این روش‌ها مقاوم است. به ویژه کندروسارکوم‌های معمولی (از نوع درجه پایین و متوسط) به پرتودرمانی و داروهای شیمی‌درمانی پاسخ مناسبی نمی‌دهند و درمان اصلی آن‌ها جراحی کامل است. با این حال، در برخی شرایط خاص مانند:

• کندروسارکوم‌های با درجه بدخیمی بالا (High-grade)
• انواع خاصی مانند کندروسارکوم مزانشیمی یا ددیفرانسیه که تهاجمی‌تر هستند
• زمانی که جراحی کامل امکان‌پذیر نباشد یا تومور در محل‌های حساس و دسترسی‌ناپذیر قرار داشته باشد
• وجود متاستاز یا عود بیماری

ممکن است از رادیوتراپی برای کاهش حجم تومور یا کنترل درد و از شیمی‌ درمانی به عنوان درمان کمکی استفاده شود. در این موارد، استفاده از این روش‌ها معمولاً به تصمیم تیم تخصصی پزشکی بستگی دارد و ممکن است در کنار جراحی یا به عنوان درمان تسکینی به کار رود. بنابراین، با وجود اینکه شیمی‌درمانی و پرتودرمانی نقش اصلی در درمان کندروسارکوم ندارند، اما در شرایط خاص و انواع تهاجمی‌تر، می‌توانند بخشی از برنامه درمانی باشند. مهم است که هر بیمار توسط تیم تخصصی ارزیابی و درمان شود تا بهترین روش‌های درمانی متناسب با شرایط فردی انتخاب گردد.

احتمال بازگشت بیماری وجود دارد؟

احتمال بازگشت (عود) بیماری کندروسارکوم وجود دارد، اگر تومور به‌طور کامل در جراحی برداشته نشده باشد یا از نوع تهاجمی‌تر (درجه بالا) باشد.

عوامل مؤثر بر احتمال بازگشت بیماری:

• درجه تومور (Low Grade vs. High Grade): تومورهای درجه بالا (Grade II و III یا نوع مزانشیمی/دِدیفرانسیه) خطر عود بیشتری دارند.
• محل درگیری: کندروسارکوم‌هایی که در لگن یا نواحی دشوار برای جراحی هستند، به دلیل دسترسی محدود، بیشتر مستعد عود هستند.
• نوع درمان: از آنجا که کندروسارکوم به شیمی‌درمانی و پرتودرمانی مقاوم است، درمان اصلی جراحی کامل است. در صورت ناکامل بودن جراحی، خطر عود بیشتر می‌شود.
• مدت پیگیری پس از درمان: حتی پس از جراحی موفق، احتمال عود محلی (در همان محل قبلی) یا گاهی متاستاز (معمولا به ریه‌ها) وجود دارد، به همین دلیل پیگیری تصویربرداری و بررسی‌های بالینی منظم ضروری است.

چه زمانی عود اتفاق می‌افتد؟

عود بیماری کندروسارکوم در دو تا پنج سال نخست پس از جراحی اولیه رخ می‌دهد، اما این یک بازهٔ تقریبی است و در برخی موارد، عود ممکن است حتی پس از گذشت چندین سال ظاهر شود. احتمال بازگشت بیماری به عواملی مانند درجهٔ بدخیمی تومور، کامل بودن جراحی، محل درگیری و نوع بافت آسیب‌دیده بستگی دارد. تومورهای با درجه بالا یا تومورهایی که به‌طور کامل از بدن خارج نشده‌اند، بیشتر در معرض عود هستند. به همین دلیل، پیگیری منظم با تصویربرداری (مانند MRI یا سی‌تی‌اسکن) در ماه‌ها و سال‌های پس از درمان اهمیت بالایی دارد تا در صورت بازگشت بیماری، بتوان به موقع برای درمان مجدد اقدام کرد.